目的 总结家族性颅内动脉瘤（FIA）的临床特点、筛查及治疗方法。方法 回顾性分析1例FIA患者的临床资料，复习相关文献，总结其临床特点、筛查及治疗方法。结果 患者以剧烈头痛为主要临床表现，血管造影提示右后交通动脉及右侧脉络膜前动脉动脉瘤，B超提示多囊肾及肝脏多发囊肿，导管颅内动脉瘤栓塞术治疗后，症状明显改善。结论 FIA是一种病因复杂、具有家族聚集性和遗传特性的脑血管病，对可疑病例应注意询问家族史，对已确定的高危人群应做好筛查和随访工作。