目的 总结DiGeorge综合征合并先天性心脏病患儿心脏手术围术期的管理经验。方法 回顾性分析行心脏外科手术治疗的8例DiGeorge综合征合并先天性心脏病患儿的临床资料，收集患儿术前人口学资料、临床表型特征资料、围术期资料。结果 8例DiGeorge综合征合并先天性心脏病患儿均顺利完成心脏外科手术治疗。4例患儿术前存在不同程度低钙血症，其中1例存在低钙性抽搐；4例患儿术中出现持续性低钙血症；2例患儿术后出现低钙血症；术后随访中1例患儿反复出现低钙性抽搐，继发癫痫。8例患儿术后需延长正性肌力药物的使用时间，5例患儿术后需延长通气治疗时间，其中1例术前合并先天性喉喘鸣、气管支气管软化症的患儿需反复使用呼吸机辅助通气。4例患儿术后出现感染，以呼吸道感染为主，其中3例患儿免疫球蛋白水平偏低，需使用静注人免疫球蛋白，有1例因反复感染住院时间超过30 d。术中有8例患儿、术后有4例患儿需接受输血治疗。8例患儿均治愈出院，无再次手术及死亡病例。术后随访复查心脏彩超均提示无残余分流和心包积液，心功能正常。结论 气道畸形、低钙血症、免疫功能低下等合并症可能造成DiGeorge综合征合并先天性心脏病患儿的围术期气道管理困难；合并顽固性低钙血症可导致术中、术后血流动力学不稳定，使正性肌力药物使用时间延长；合并免疫功能缺陷可能导致术后感染率增高；采用心脏外科手术治疗均取得良好的手术效果，但仍需关注患儿的智力发育情况。