子宫内膜小细胞癌（ESCC）是一种极为罕见的妇科恶性肿瘤，具有很强的侵袭性，易发生早期转移，治疗困难，预后极差。ESCC的临床表现与传统子宫内膜样腺癌相似，但其病因及发病机制尚不明确，影像学检查缺乏特异性，只能依靠组织病理学及免疫组织化学检查确诊。近年来，随着诊断技术的进步，对ESCC的认知水平逐步提高，但目前仍缺乏广泛共识的标准化治疗方案。故本文对ESCC的组织起源、临床表现、病理特点、分子生物学研究进展、诊断与鉴别诊断及治疗与预后进行综述，以期提高临床医生对该病的认识。