目的 分析以快速进展性认知障碍为首发症状的克雅氏病的临床特点及诊疗要点。方法 回顾性分析1例以快速进展性认知障碍为首发症状的克雅氏病患者的临床资料，并复习国内外相关文献，总结克雅氏病的临床表现、诊断要点和治疗方法。结果 该患者以短期内记忆力快速下降、性格改变为主要症状，14⁃3⁃3蛋白检测、实时震动诱导转化检测阳性，头颅MRI可见双脑额叶、左侧顶枕叶脑回异常信号影，诊断克雅氏病，给予营养脑神经、健脑益智、改善认知、控制血压等治疗后患者病情持续加重，转入传染病医院继续治疗，后期随访发现患者去世，从发病到死亡仅3个月。结论 克雅氏病临床表现复杂且缺乏特异性，常与临床其他神经系统疾病混淆，需要结合临床表现、体征、脑脊液生化检查、头颅MRI检查结果进行诊断，并给予对症治疗，但预后较差。