目的 分析卵巢原发性“双重打击”弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点及诊治要点。方法 回顾性分析1例卵巢原发性“双重打击”DLBCL患者的临床资料，并复习国内外相关文献，总结卵巢原发性“双重打击”DLBCL的诊断要点及治疗方法。结果 患者以下腹痛疼痛为首发症状，伴轻微肛门坠胀感、腰背部酸胀感，无发热，体重无明显增减。外周血糖类抗原125及乳酸脱氢酶明显升高，腹部B超提示盆腔实性占位；全腹增强CT提示盆腔右侧不均匀强化占位，考虑右侧卵巢来源恶性病变，子宫受压移位；盆腔MRI提示下腹部⁃盆腔内较大占位，压迫子宫、膀胱及右侧髂血管，右侧子宫动脉供血，考虑右侧卵巢起源恶性肿瘤，并考虑有阴道前后穹窿、宫颈前后唇及子宫肌层内转移。剖腹探查术中肿物快速冰冻切片病理诊断结果为卵巢恶性肿瘤。卵巢恶性肿瘤分期手术术后组织病理检查结果为右侧卵巢高侵袭性DLBCL，荧光原位杂交检测提示B淋巴细胞瘤6基因和髓细胞增生原癌基因发生重排，术后接受泽倍妥单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、醋酸泼尼松（R⁃CHOP）方案化疗，治疗效果尚可。结论 卵巢原发性“双重打击”DLBCL起病较隐匿，具有高度侵袭性，常以腹痛、腹胀、盆腔包块等为主要表现，组织病理检查有助于确诊，其治疗方案及预后与组织病理免疫表型、分子病理检测等结果密切相关，手术及辅予术后R⁃CHOP方案化疗效果尚可。