目的 分析双表型-外生型肝细胞癌（DPHCC）的临床特点、诊治要点及预后。方法 回顾性分析1例DPHCC患者的临床资料，并复习国内外相关文献，总结DPHCC的临床特点、诊治要点及预后。结果 患者以腹痛为首发症状，右上腹痛为主，伴有乏力，无腹胀腹泻等不适。外周血甲胎蛋白（AFP）水平>2 000 ng/mL，复查AFP（稀释）水平为2 478.21 ng/mL，乙型肝炎DNA定量1.12×103 IU/mL。腹部CT增强+血管三维重建及MRI增强+DWI提示右上腹巨大占位性病变（55 mm×84 mm×69 mm），考虑间叶源性肉瘤可能，需要排除外生型肝细胞癌（PHCC）。行剖腹探查及肿物切除手术，术后组织病理诊断为DPHCC，呈中-低分化，伴大片坏死，大部分可见包膜，微血管侵犯分级为M1，周围肝组织呈结节性肝硬化。免疫组织化学检测提示粘连网膜组织内血管癌栓。术后第1、5、7天复查AFP水平分别为1 524.93 ng/mL、1 848.84 ng/mL、1 977.02 ng/mL，呈上升趋势。结论 DPHCC是PHCC中的罕见亚型，具有高度侵袭性，易发生微血管侵犯及早期复发，常以右上腹痛伴乏力为主要表现。对于存在肝炎、肝硬化病史且AFP水平显著升高的患者，若影像学显示外生型占位性病变，应警惕PHCC可能，术中需行肿物快速冰冻切片病理检查，术后确诊依赖免疫组织化学和分子检测。根治性手术切除是首选治疗方式，术后应密切监测AFP水平及影像学变化，警惕早期复发。