目的 了解广西高发出生缺陷发生率及其变化情况,为采取干预措施提供依据。方法 按照国家出生缺陷监测方案,对2005~2011年广西壮族自治区围产儿进行出生缺陷监测,统计分析高发出生缺陷的发生率、类别。结果 广西高发出生缺陷依次为先天性心脏病(26.82/万)、胎儿水肿综合征(24.51/万)、多指(趾)(22.06/万)、总唇裂(15.46/万)、外耳其他畸形(11.10/万)。2005~2011年先天性心脏病发生率呈上升趋势(P<0.01),胎儿水肿综合征发生率呈下降趋势(P<0.01)。结论 应对高发出生缺陷进行相关病因研究,采取干预措施,以降低出生缺陷的发生率。