目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的多层螺旋CT（MSCT）特点。方法 回顾性分析12例经病理证实肝脏PEComas的MSCT影像资料并复习相关文献。结果 肿瘤位于肝右叶7例，左叶4例，尾状叶1例。瘤灶最大直径5～10 cm 10例，＞10 cm 2例。平扫表现：密度不均12例，病灶内出血2例，不规则钙化1例，完整包膜9例，边界较清晰10例。增强表现：增强后动脉期明显强化10例，病灶不均匀强化且不明显2例；门脉期至延迟期病灶强化程度稍减退6例，其中不均匀减低4例。肿瘤压迫周围血管7例，其中肝动脉及门静脉骑跨肿瘤边缘3例，门脉右支穿行肿瘤内2例，门脉左支受侵犯1例，左肝静脉早期显影1例，所有病例均无门静脉癌栓。结论 肝脏PEComas的MSCT表现有一定特点，MSCT对诊断该类疾病有重要价值。